Ces cinq locutions nominales désignent toutes un trouble de la circulation sanguine se manifestant, en cas d'exposition à des changements de température ou de stress, par un engourdissement ou des douleurs des extrémités telles les doigts, les orteils, le nez et les oreilles, mais le plus souvent les mains.
Lequel trouble a été découvert en 1862 par le médecin français Maurice Raynaud.
"Le syndrome de Raynaud" ou "Le syndrome de Raynaud secondaire" peut être secondaire à la prise de certains médicaments ou à d'autres maladies,
Le syndrome est beaucoup plus rare que la maladie et sa gravité dépend de la maladie causale.
"La maladie de Raynaud" ou "Le syndrome de Raynaud primitif", aux mêmes manifestations, ne possède pas de cause définie.
et "Le phénomène de Raynaud" désigne la simple manifestation de ce trouble au niveau des doigts, sans préjuger de sa cause.
Souffrir de la maladie ou du syndrome de Raynaud, ce n’est pas seulement avoir les mains ou les pieds froids. Il s’agit d’un trouble chronique de la circulation du sang dans les extrémités, qui survient de façon périodique, en cas d’exposition au froid et, plus rarement, en cas de stress émotionnel.
Les parties touchées deviennent soudainement blanches, froides, insensibles, engourdies, et le patient ressent une vive douleur dans les parties touchées car le sang n’y circule plus.
La maladie touche spécifiquement les extrémités, le plus souvent les doigts (le pouce est généralement épargné) et les orteils, mais aussi dans certains cas, le nez, les lèvres et les lobes d'oreilles.
Une crise peut durer de quelques minutes à quelques heures.
Ce syndrome a été décrit en 1975 par la gériatre états-unienne Allison N. Clark, pour caractériser un trouble du comportement conduisant à des conditions de vie négligées, voire insalubres.
Il comprend une forme extrême d'accumulation compulsive, appellée TAC (Trouble d'Accumultion Compulsive) ou "Syllogomanie", mais ne s'y limite pas.
Ce nom de "Syndrome de Diogène", adopté en 1975, fait référence à Diogène de Sinope, le philosophe grec du IVe siècle av. J.-C., figure clé du cynisme et disciple d'Antisthène.
Diogène vivait dehors, dans un dénuement extrême, vêtu d'un simple manteau, et muni d'un bâton, d'une besace et d'une écuelle.
Dénonçant l'artifice des conventions sociales, il préconisait une vie simple, hors de la culture et de la civilisation grecques, plus proche de la nature.
Il se pliait à certaines restrictions susceptibles de lui apporter une plus grande indépendance vis-à-vis des biens matériels, une plus grande liberté morale.
Et se contentait pour dormir, d'une grande jarre renversée, couchée sur le flanc, ou d'un tonneau.
Caractéristiques
Le syndrome associe entre autres :
une négligence parfois extrême de l'hygiène corporelle et domestique,
une accumulation d'objets hétéroclites, nommée également "Syllogomanie",
un déni de son état, et donc une absence de toute honte,
un isolement social selon les critères habituellement admis dans sa culture,
un refus d'aide, celle-ci étant vécue comme intrusive,
et une personnalité pré-morbide : soupçonneuse, astucieuse, distante, tendant à déformer la réalité (là encore selon les critères culturels en cours).
Historique
La première étude de ce modèle de conduite date de 1966. Cette année-là, deux psychiatres anglais, Mac Millan et Shaw, publient une étude sur 72 personnes âgées vivant dans des conditions d’hygiène personnelle et domestique inquiétantes.
Ils constatent chez ces patients un effondrement de leur norme de propreté personnelle et d'environnement et parlent de "Syndrome de décompensationsénile".
Symptômes
La personne présentant ce syndrome choisit un isolement social aussi grand qu'il lui est possible.
Elle en arrive à vivre presque recluse chez elle, n'ayant dès lors plus autant de raisons d'entretenir son logement et se désintéressant en même temps, à un degré plus ou moins grand, de son hygiène personnelle.
Le comportement du célèbre milliardaire états-unien Howard Hughes dans les dernières années de sa vie en constitue par exemple une parfaite illustration.
Se pensant à tort ou à raison en risque de pauvreté extrême, ce qui lui est suggéré par la vie peu gratifiante où elle s'installe, la personne atteinte du syndrome de Diogène essaie souvent d'économiser le plus possible pour parer à l'avenir, et accumule parfois des sommes importantes sans avoir réellement conscience de leur valeur.
Accumulerchez elle de grandes quantités de déchets ou du moins d'objets sans utilité immédiate l'amène à vivre dans des situations insalubres : d'abord simple encombrement, puis impossibilité d'entretenir ou même de faire entretenir son logement en raison même de cet encombrement devenu obstacle.
Patients
On trouve souvent un tel comportement chez des personnes d'âge avancé souffrant de solitude après la mort d'un conjoint ou d'un parent très proche.
Ce comportement peut être encouragé par un sentiment de fragilité financière, réelle ou non.
Et la solitude, voulue, ou l'isolement, subi, semble être le facteur de déclenchement principal.
Étiopathogénie
De 30 % à 80 % des personnes souffrant du syndrome de Diogène sont atteintes de maladies neuropsychiques.
Et presque 100 % chez les jeunes sujets.
Traitement
Le traitement doit commencer par la détection des cas de risque, puis l'admission dans un hôpital spécialisé ou une unité de gériatrie, avec étude des troubles médicaux. On prend ensuite des mesures adaptées de protection sociale pour éviter la rechute du patient dans ses conditions de vie antérieures. Dans quelques cas, il convient de traiter aussi une éventuelle pathologie psychiatrique associée (dépression, délire chronique).
S'il n'est pas possible d'assurer la vie en commun ou de placer le patient dans une institution sociale, il faut lui assurer un suivi régulier, des visites à domicile, et un travail coordonné de services sanitaires (médecin, infirmier/ère, ergothérapeute) et sociaux (travailleur social).
Bon, là, en ce qui concerne ces deux dernières photographies, j'aurais envie de dire que c'est très différent : rien que de très normal à mon sens.
Et je vous signale à toutes fins utiles l'existence de l'association d'aide et de soutien des victimes du syndrome de Diogène et de leurs proches "Survivre à l'insécurité", dont je vous communique ci-après :
Il s'agit d'un trouble neurologique se traduisant par des tics incontrôlables et répétés, tels que des grimaces et des grossièretés, la victime ne pouvant s'empêcher de proférer régulièrement des mots ou des phrases relevant du registre argotique ou du registre vulgaire ("Coprolalie").
Ce trouble a été nommé ainsi par le célèbre médecin neurologiste français Jean-Martin Charcot, en hommage à son découvreur, l'un de ses élèves, GeorgesGilles de La Tourette (30 octobre 1857 - 26 mai 1904) qui, le premier, en fit la description, en 1885.
On parle également de "SGT" pour "Syndrome de Gilles de la Tourette".
Cette affection a été décrite en 1928 par le neuropathologiste russe F.A. Bogorad.
Il s'agit d'une sécrétion abondante de larmes survenant par crises, au moment de la mastication ou du simple réflexe gustatosalivaire : le patient pleure lorsqu'il mange.
Ce larmoiement abondant, le plus souvent unilatéral (à un seul oeil) est parfois observé dans certaines paralysies faciales périphériques en voie de régression (entre le 5e et 10e mois) et est due à une mauvaise régénération des fibres nerveuses : les nerfs qui normalement innervent la glande parotide qui est une glande salivaire, vont innerver la glande lacrymale.
Cette appellation désigne une fausse croyance collective ou un faux souvenir partagé par un certain nombre de personnes.
Origine du nom
Elle doit son nom au fait qu'à la mort de l'homme politique sud-africain Nelson Mandela, en 2013, nombre d’anglo-saxons étaient convaincus qu’il était déjà décédé, trente ans auparavant, dans les années 1980. Et "convaincus" est un doux euphémisme, car des dizaines de milliers de personnes étaient absolument certaines d’avoir vu des reportages à la télévision sur sa mort !
Nous en sommes tous victimes
C'est en effet ce que semble démontrer l'exemple qui suit.
Tout le monde - qu’il ait vu ou non le film d'animation de Walt Disney "Blanche-Neige et les sept nains" - croit savoir comment la reine-sorcière interroge son miroir magique : elle s'adresse à lui en disant "Miroir mon beau miroir, dis-moi qui est la plus belle ?".
Nous sommes bien d’accord ? C’est bien ce qu’elle dit ?
Et bien non : cette formule, que tout le monde répète à l’envi en étant parfaitement convaincu qu’elle a bien été prononcée par cette satanée reine-sorcière, n’a jamais existé que dans notre seule imagination !
La reine Grimhilde n’a jamais prononcé cette formule. En réalité, elle en appelle à son miroir par la formule : "Miroir magique au mur, qui a beauté parfaite et pure ?".
Cette maladie est malheureusement devenue aujourd'hui si célèbre qu'il arrive souvent qu'on ne la désigne plus, par ellipse, que par le seul patronyme de son découvreur, "Parkinson".
Décrite pour la première fois en 1811 par le médecin, géologue, paléontologue et militant politique britanniqueJames Parkinson, né le 11 avril 1755 et mort le 21 décembre 1824, il s'agit d'une maladie du système nerveux qui affecte le mouvement.
Elle se développe progressivement, en commençant parfois par un tremblement à peine perceptible d'une seule main. Elle provoque également une raideur ou un ralentissement du mouvement.
C'est une maladie dégénérative qui résulte de la mort lente et progressive de neurones du cerveau. Comme la zone du cerveau atteinte par la maladie joue un rôle important dans le contrôle de nos mouvements, les personnes atteintes font peu à peu des gestes rigides, saccadés etincontrôlables. Par exemple, porter une tasse à ses lèvres avec précision et souplesse devient difficile. De nos jours, les traitements disponibles permettent de diminuer les symptômes et de ralentir la progression de la maladie assez efficacement. Aussi peut-on désormais vivre avec "le" ou "un" Parkinson pendant plusieurs années.
Les troubles liés "au" Parkinson apparaissent le plus souvent vers 50 à 70 ans ; l'âge moyen d'apparition de la maladie en France étant de 57 ans. Au début, les symptômes peuvent être confondus avec le vieillissement normal de la personne mais au fur et à mesure qu'ils s'aggravent, le diagnostic devient plus évident. Au moment où les premiers symptômes se manifestent, on estime que de 60 % à 80 % des cellules nerveuses de la substance noire seraient déjà détruites. Ainsi, lorsque les symptômes apparaissent, la maladie a déjà en moyenne 5 à 10 ans d’évolution.
À l'échelle mondiale, la maladie est diagnostiquée chez plus de 300 000 personnes chaque année. Le nombre de cas augmente avec l’âge. On estime qu’à 65 ans, une personne sur 100 serait atteinte, et deux personnes sur 100 seraient atteintes à 70 ans et plus.
Infiniment moins connue que la maladie d'Alzheimer, elle est pourtant la seconde démence neurodégénérative la plus fréquente après celle-ci et représente 20% des cas de démences.
Souvent appelée par son sigle, la DCL est une maladie complexe qui emprunte certains symptômes à la maladie d’Alzheimer et à la maladie de Parkinson, donc difficile à reconnaître ou à diagnostiquer et à prendre en charge.
Les corps de Lewy portent leur nom en l’honneur du médecin allemand, neuroanatomiste et psychiatre, Friederich Heinrich Lewy, né le 28 janvier 1885 et mort le 5 octobre 1950, qui a été le premier à décrire ces structures qu’il avait découvertes dans les cerveaux de patients qui, au moment de leur décès, souffraient de la maladie de Parkinson.
Les corps de Lewy sont des inclusions neuronales, habituellement sphériques. Ils sont principalement constitués de filaments neuronaux et d’une protéine appelée alpha-synucléine, protéine présynaptique qui aurait un rôle dans l’apprentissage. L’accumulation anormale de cette protéine à l’intérieur des cellules nerveuses du cerveau, sous forme d’agrégats de filaments insolubles, entraîne la formation de dépôts qui interrompent les messages transmis par le cerveau.
La DCL affecte surtout les parties du cerveau liées aux fonctions cognitives et au mouvement. Le terme de démence qualifie un état de dégradation des facultés intellectuelles qui finit par entraîner une perte de l’autonomie. La DCL se distingue de la maladie d’Alzheimer ou de la maladie de Parkinson par une évolution habituellement plus rapide et par la détérioration marquée des facultés mentales. Comme les autres démences neurodégénératives, elle touche principalement les sujets âgés.
Cette maladie est malheureusement devenue aujourd'hui si célèbre qu'il arrive fréquemmentqu'on ne la désigne plus que, par ellipse, "Alzheimer", du patronyme du médecin psychiatre, neurologue et neuropathologiste allemand Aloïs Alzheimer, né le 14 juin 1864 et mort le 19 décembre 1915 qui l'a décrite en 1906.
Il s'agit d'une démence sénile, caractérisée par des pertes de mémoire, des troubles de jugement, des changements d'humeur et de comportement. C'est l'entourage qui, généralement, décèle les premiers symptômes de la maladie chez la personne âgée.
Cette maladie dégénérative engendre un déclin progressif des facultés cognitives et de la mémoire. Peu à peu, une destruction des cellules nerveuses se produit dans les régions du cerveau liées à la mémoire et au langage. Avec le temps, la personne atteinte a de plus en plus de difficulté à mémoriser les événements, à reconnaître les objets et les visages, à se rappeler la signification des mots et à exercer son jugement.
En général, les symptômes apparaissent après 65 ans et la prévalence de la maladie augmente fortement avec l’âge. Cependant, contrairement aux idées reçues, la maladie d’Alzheimer n’est pas une conséquence normale du vieillissement.
La maladie d’Alzheimer est la forme de démence la plus fréquente chez les personnes âgées, parmi lesquelles elle représente environ 65 % des cas de démence ; le terme "démence" englobant, de façon générale, les problèmes de santé marqués par une diminution irréversible des facultés mentales.
Cette maladie se distingue des autres démences par le fait qu’elle évolue graduellement et touche surtout la mémoire à court terme, dans ses débuts. Cependant, le diagnostic n’est pas toujours évident et il peut être difficile pour les médecins de différencier la maladie d’Alzheimer d’une "démence à corps de Lewy", par exemple.
Bien qu'associées à un même patronyme, ces deux maladies n'ont absolument rien à voir ! :
la première, également appelée "Scorbut de l'enfant", tire en effet son nom du britannique Thomas Barlow, né le 4 novembre 1845 et mort le 12 janvier 1945,
tandis que la seconde est une valvulopathie cardiaque, également désigné "Ballonisation de la valve mitrale", "Ballonisation valvulaire", "Prolapsus de la valve mitrale" ou "Prolapsus mitral", qui tire son nom du cardiologue sud-africain John Brereton Barlow, né le 24 octobre 1924 et mort le 10 décembre 2008.
Cette maladie tire son nom du chirurgien et anthropologue français Paul Broca, né le 28 juin 1824 et mort le 9 juillet 1880, connu pour sa découverte du centre du langage dans le cerveau humain.
Elle se caractérise par une réduction de l’expression. L’individu parle peu, lentement, cherche ses mots. Il peut avoir des difficultés semblables lorsqu’il essaie d’écrire, celles-ci n’étant pas liées au fait de devoir se servir de sa main gauche, mais étant comparables aux difficultés observées dans le langage parlé. La compréhension est généralement bien conservée.
On l’appelle aussi "Aphasie d’expression", "Aphasie antérieure", "Aphasie motrice" ou "Aphasie expressive".
Il s'agit d'un trouble du langage tirant son nom du neurologue et psychiatre allemand Carl Wernicke, né le 15 mai 1848 et mort le 15 juin 1905, qui l'a découvert.
L’aphasie de Wernicke se caractérise par des difficultés importantes à comprendre ce qui est dit et ce qui est écrit. La personne atteinte parle facilement ou même abondamment, mais parfois elle fait des paraphasies ou elle jargonne. A l’écrit, elle rencontre généralement les mêmes difficultés que lorsqu’elle parle.
Il arrive que certaines personnes, tout au moins au début, ne soient pas toujours conscientes de leurs erreurs.
On l'appelle également "Aphasie de réception", "Aphasie sensorielle", "Aphasie réceptive" ou "Aphasie postérieure".
Le nom de cette maladie fait naturellement référence à l'expérience vécue par l'écrivain français Stendhal, lors de son voyage en Italie et de son étape à Florence (Toscane) en 1817, qu'il décrivit en ces mots : "J’étais arrivé à ce point d’émotion où se rencontrent les sensations célestes données par les Beaux Arts et les sentiments passionnés. En sortant de Santa Croce, j’avais un battement de cœur, la vie était épuisée chez moi, je marchais avec la crainte de tomber".
Lisant alors un poème pour se remettre, Stendhal constata que ses visions empiraient en présence d'une telle profusion de beauté : il fut épris et malade à la fois de tant de profusion.
Cette maladie psychosomatique assez rare, appartient à ce que l'on appelle les "troubles du voyage" ou "syndromes du voyageur". Elle provoque des accélérations du rythme cardiaque, des vertiges, des suffocations voire des hallucinations chez certains individus exposés à une surcharge d'oeuvres d'art.
Elle ne fut décrite comme un syndrome spécifique qu'en 1979, par la psychiatre italienne Graziella Magherini, qui, officiant à l’hôpital central de la ville de Florence, a observé et décrit plus de cent cas similaires parmi les touristes du berceau de la Renaissance.
Il ne doit pas être confondu avec le "syndrome de Brulard", également inspiré par Stendhal, mais qui concerne les troubles mémoriels.
